다발성 골수종(multiple myeloma, MM)은 혈액 내 백혈구의 일종인 형질 세포(plasma cell)가 비정상적으로 분화, 증식되어 발생하는 혈액 종양이다
1. 주 증상
증식된 종양 세포가 파골 세포 활성인자(osteoclast-activating factor, OAF)의 생성을 촉진함으로써 용해성 골병변이 발생한다.
다발성 골수종 환자들에게서 관찰되는 특징적인 단백질을 통칭하여 M-protein (Monoclonal, Myeloma-protein) 이라고 하는데, 혈중에 생성된 M-protein 으로 인해 혈액의 점도가 증가하게 되고 고칼슘혈증와 함께 신세뇨관 파괴 등을 초래하여 신기능 부전을 야기한다. 이 외 빈혈 및 두통, 피로감 등 신경학적 증상 등 다양한 임상양상을 나타낸다.
2. 치료법
항암화학요법, 고용량 항암화학요법 및 자가 조혈모세포 이식, 동종 조혈모세포이식, 면역요법 및 표적 치료제 등 다양한 방법이 사용되고 있다.
1차 치료: 자가 조혈모세포이식 (보험급여 기준에 의해 70세 미만 시행)
과정:
(1) 유도요법(induction therapy)- 보통 4 주기
1 차 치료제로 lenalidomide/vortezomib/dexamethasone (RVD), bortezomib/thalidomide/dexamethasone (VTD 요법) 투약
(2) 전처치
melphalan 또는 melphalan/busulfan 의 고용량 항암화학요법으로 골수종 세포를 제거
(3) 자가 조혈모세포이식
(4) 유지요법
lenalidomide, ixazomib, bortezomibe 등이 투약
** 자가 조혈모세포이식이 불가능한 환자들은 1 차 치료제로 RVD 요법, bortezomib/melphalan/prednisolone (VMP)요법, lenalidomide + dexamethasone (Rd) 요법
3. 재발시
이전에 실패한 요법에 따라 다른 ImiDs (lenalidomide, pomalidomide 등), 프로테아좀 억제제(carfilzomib, ixazomib 등), 단일클론항체(elotuzumab, daratumumab 등) 등을 선택하여 투여하게 된다. VD 요법, melphalan/predinisolone/thalidomide (MPT 요법), thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone (TCD 요법), lenalidomide/저용량 dexamethasone (Rd) 요법) 등을 투약할 수도 있다.
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