여성이 약 70% 차지하는 희귀난치성 질환 폐동맥 고혈압

 고혈압은 많이 들어봐서 익숙할 텐데 폐동맥 고혈압이라는 질환은 처음 들어본 사람도 많을 것입니다. 건강보험심사평가원 2021년 통계에 따르면 국내에 폐동맥 고혈압 환자는 약 1800명이라고 합니다. 하지만 발견하지 못하여 진단을 받지 못한 환자분들은 약 4000~5000명 정도 있을 것이라고 추정한다고 합니다. 이렇게 폐동맥 고혈압이 진료 현장에서 발견되기 쉽지 않은 이유는 질환에 대한 의료진들의 낮은 인식 때문이라고 합니다. 희귀 난치성 질환인 만큼 조기에 발견하여 치료를 해야 생존율을 높일 수 있기 때문에 이유 없이 숨이 차는데 원인을 발견하지 못했다면 의심해봐야 합니다. 

 

출처: https://www.myphteam.com/resources/what-is-pulmonary-arterial-hypertension-pah

1. 폐동맥 고혈압이란?

말 그래도 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 혈액은 우심실에서 폐동맥을 거쳐 폐의 모세혈관으로 이동하고 여기서 혈액의 이산화탄소를 제거하고 산소를 공급합니다. 일반적으로는 폐동맥의 혈압은 낮고 오른쪽 심장이 왼쪽 심장보다 근육질이 적습니다. 폐동맥 고혈압이 생기면 우심실에서 폐동맥까지 혈액을 내보내는 것이 힘들어지고 이로 인해 우심실이 두꺼워지고 비대해져 우측 심부전을 야기합니다. 

 

2. 원인

다른 질환으로 발생할 수도 있지만 명확한 원인 없이 발생하기도 합니다. 특히 남성보다 여성이 2배로 많습니다. 좌심부전이나 심장 판막 질환이 원인이 될 수도 있고 고혈압, 관상동맥질환도 원인이 될 수 있습니다. 폐질환 또한 폐동맥고혈압의 원인이 될 수 있습니다. 가장 일반적으로 COPD가 있고 수면 무호흡증, 폐 섬유증, 사르코이드증 등이 있습니다. 그 외에는 자가면역질환, 약물 독성, 유전, 갑상선 기능 문제 등이 있습니다.

 

3. 증상

가장 흔한 증상은 호흡곤란입니다. 그 외에도 기침, 다리 부종, 피로, 현기증 등이 있습니다. 활동을 할 때 숨찰 수도 있지만 아무런 움직이나 운동을 하지 않을 때에도 호흡곤란이 있을 수 있습니다. 

 

4. 진단

흉부 엑스레이를 통해 비대해진 폐동맥을 확인할 수 있고 심초음파를 통해 우심실 비대, 삼첨판 역류를 발견하고 폐동맥의 압력을 추정할 수 있습니다. 하지만 확진을 위해서는 우심도자술 검사를 해야 합니다. 우심도자술은 대퇴정맥을 통해 카테터를 우심으로 삽입하여 폐동맥의 압력을 측정하고 혈액을 채취하여 산소포화도를 분석하는 검사입니다. 우심도자술을 통해 평균 폐동맥고혈압이 25mmHg 이상일 때 폐동맥 고혈압은 진단합니다. 검사시간은 평균적으로 1시간 내외로 소요됩니다. 

 

5. 치료 

 엔도셀린 수용체 길항제(클리어, 볼리브리스), 프로스타노이드 계열 약물(레모둘린, 벤타비스, 플로란), 포스포다이에스터레이즈 억제제(비아그라, 레비트라, 옵서미트) 등이 있습니다. 보조요법으로 이뇨제, 강심제등을 사용하기도 합니다. 일하면서 가장 많이 본 약물은 볼리브리스, 옵서미트, 레모둘린이었습니다. 특히 레모둘린은 주사제입니다. 인슐린 펌프처럼 피하주사로 주사를 삽입하여 주입펌프를 통해 장시간 일정량을 투약하는 약입니다. 먹는 약으로 효과가 없다면 이 주사제를 시도합니다. 하지만 부작용이 매우 심해서 처음에는 저용량으로 시작하여 용량을 점차 올리는데 설사, 두통, 구역질 등 증상이 매우 심한 경우가 많아 힘들어하는 환자분들이 많습니다. 그리고 매우 고가입니다. 2.5mg/dl 기준으로 한 병에 약 500~600만 원 정도하고 의료보험 적용하면 10% 정도를 지불합니다. 10%라고 해도 워낙 고가이기 때문에 부담스럽습니다. 숨이 헐떡이는 정도의 과도한 운동은 자제하고 당연히 흡연, 음주, 폭식은 하지 않아야 합니다. 저염식 위주로 식단을 짜야하고 적절한 체중을 유지해야 합니다.