비대성(비후성) 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy)

 비대성 심근병증(HCMP, Hypertrophic cardiomyopathy) 좌심실 벽이 두꺼워지는 근육 이상 질환입니다. 

 

1. 원인

 대부분 유전적 결함으로 발생하고 자연적 유전자 돌연변이나 유전된 결함입니다. 

출처: 서울아산병원

2. 증상

 호흡곤란, 흉통, 기절(실신), 심계항진 등이 있습니다.

 역시나 심부전의 증상이 발생하는 것인데 운동 시 호흡곤란, 피로감,  Orthopnea(기좌호흡-앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬기 힘듦), 발작성 야간성 호흡 곤란(PND; paroxysmal nocturnal dyspnea)이 있습니다. 

 흉통은 좌심실의 미세혈관 이상에 의한 허혈 때문에 발생합니다. 

 

3. 진단

 95% 이상의 환자에게서 심전도 이상이 보입니다. ST-T 변화, 깊고 얇은 Q파, 깊은 T파 역위 등을 볼 수 있습니다.

 가장 중요하고 유용한 검사는 역시 심장초음파 검사입니다. 심장 초음파를 통해 특징적인 비대칭적 심실중격 비후나 심첨부 비후가 관찰되고 승모판막의 수축기 전방 이동과 그로 인한 좌심실 유출로의 폐색, 승모판 역류증 같은 소견을 확인할 수 있습니다. 또한 좌심실 기능을 평가합니다. 이 외에도 심장 MRI나 CT 검사로 진단에 도움을 받습니다. 

 

4. 치료

 베타차단제나 칼슘 통로 차단제를 사용하여 심장 수축력을 감소시킵니다. 이를 통해 심장이 혈액으로 더 잘 채워지고 혈액이 더 잘 흐르도록 합니다. 

 두꺼워진 심장 근육 일부를 제거하기 위해서 혈류를 개선할 수 있습니다. 근육절제술(심근절제술)을 통해 좌심실 유출로 폐색을 완화하여 심부전 증상을 줄일 수 있습니다. 수술 예후는 좋지만 보통 증상이 없는 환자에게 잘 시행하지는 않습니다. 

 비후성 심근병증은 젊은 사람에서 급사의 가장 흔한 원인입니다. 급사를 예방하기 위해 급사 위험성이 높다고 판단되는 경우 이식형 심장율동전환 제세동기를 삽입하기도 합니다. 

 

5. 예방/ 생활가이드

 꾸준한 약물 치료를 해야 합니다. 젊은 운동선수들에게도 발견되는 질환입니다. 운동을 많이 하면 심장도 일을 더 많이 하기 때문에 근육이 커집니다. 비대성 심근병증이 있는 환자분들에게 과도한 운동은 삼장의 부담을 증가시켜 급사를 초래할 수 있습니다. 과도한 운동은 하지 않는 것이 좋습니다. 그리고 저염식, 체중관리를 통해 증상을 감소시킬 수 있습니다.