확장성 심근병증(DCMP)

 확장성 심근병증(DCMP; dilated cardiomypathy)이란 심실이 확대(비대)되고 신체가 필요로 하는 혈액을 충분히 공급하지 못해 심부전을 유발하는 질환입니다. 심근에 병이 있는 것, 즉 심장 근육의 이상으로 인해 심장이 확장되고 심장 기능은 저하되는 것입니다. 심근병증에는 그 외에도 비대성 심근병증, 제한성 심근병증이 있습니다. 

확장성 심근병증 출처: 서울아산병원

 

1. 원인

 가장 흔한 원인은 바이러스성 감염, 그리고 유전입니다. 일부 바이러스성 감염은 심장 근육의 급성 염증을 일으킬 수 있고 이것을 심근염이라고 합니다. 그 외에도 특정 만성 호르몬 장애(당뇨나 갑상선 질환), 중증 비만, 빈맥, 알코올 등이 있습니다. 드문 경우로 임신, 사르코이드증, 류마티스 관절염, 전신성 홍반루푸스 등이 있습니다. 이렇게 특정 원인을 알 수 있을 때에는 속발성이라고 합니다. 하지만 절반 이상 원인을 찾을 수 없이 처음부터 확장성 심근병증이 나타날 수 있습니다. 이렇게 특정 원인을 확인할 수 없을 때에는 특발성 확장성 심근병증(Idiopathic cardiomyopathy)라고 합니다. 

 

2. 증상

 가장 흔하고 처음으로 나타나는 증상은 주로 과로 시 숨이 가쁘고(호흡곤란) 쉽게 피로감을 느끼는 것입니다. 이는 심장 기능이 저하되어(심부전) 나타나는 증상입니다. 대개 우심실 기능은 유지되는 경우가 많은데 우심실 기능까지 저하된다면 복수, 목 정맥 확장, 간 비대, 부종이 동반되기도 합니다. 

 

 

3. 진단

 피검사 특히, BNP(brain natriuretic peptide; 뇌나트륨이노펩티드)를 이용해 심부전의 진단과 경과 관찰을 합니다. 심전도를 통해 심근병증의 원인이 될 수 있는 과거 심근경생나 부정맥 여부를 확인할 수 있습니다. 흉부 엑스레이를 통해 심장 비대 소견을 확인할 수 있습니다. 

 확장성 심근병증을 진단하는데 있어 가장 중요한 검사는 심장초음파입니다. 심장초음파(TTE)를 통해 심장의 구조적 이상 및 기능을 평가하고 경과를 파악할 수 있습니다. 심장 CT나 MRI도 검사하긴 하지만 진단보다는 원인 감별을 위해 시행합니다. 

 

4. 치료

 속발성인 경우 원인을 찾아 해결합니다. 심부전에 대한 증상을 줄이고 심장의 추가 손상을 막거나 늦추는 것이 목표입니다.

1) 약물 

 폐의 과도한 체액을 줄이고 체액이 저류 하여 발생한 호흡곤란이나 부종을 감소시키기 위해 이뇨제를 사용합니다. 엔지오텐신 전환효소(ACE) 억제제, 엔지오텐신 II 수용체 차단제, 베타 차단제, 알도스테론 길항제 등등 심부전에 사용되는 약물을 사용하여 심장 펌프 기능을 향상하고 증상을 줄입니다. 

 그리고 디곡신이라는 약물도 아주 유명합니다. Digoxin은 심장이 펌프질에 도움을 줍니다. 하지만 맥박을 낮추기 때문에 심각한 서맥환자는 사용하기 어렵고 디곡신 중독이 발생할 수 있어 혈중 농도를 잘 유지해야 합니다. 

 심실이 매우 확장되어 있고 잘 수축되지 않는 경우 혈전을 예방하기 위해 와파린이나 아스피린 같은 약물을 사용하기도 합니다. 

 

2) 기기 요법

 심장 전도기능에 이상이 있는 경우 심방을 우선 자극한 다음 양 심실을 자극하는 인공 박동조율기(pacemaker)를 삽입하거나 지속적으로 심장 기능이 나빠지고 급사로 이어지는 부정맥의 위험이 있는 경우 심장 율동전환기-제세동기를 고려하기도 합니다. 원발성 확장성 심근병증은 증상이 발생한 지 5년 이내에 많게는 약 70% 정도가 사망하는 것으로 알려져 있는데 사망자의 50% 정도는 부정맥으로 인한 급사라고 알려져 있습니다. 

 

3) 이식

 심부전으로의 진행은 결국 심장 이식으로 이어집니다. 심장 이식을 기다리기까지는 매우 오랜 시간이 필요한데 그 동안 환자의 증상을 감소시키고 삶의 질을 향상하기 위하여 좌심실 보조 장치를 삽입하여 집에서 일상생활을 하면서 심장 이식을 기다릴 수 있습니다. 그렇지 않은 경우 병원에 입원하여 오랜 시간 기다려야 합니다. 

 

4) 생활습관 교정

 저염식, 금주, 금연, 규칙적인 유산소 운동이 중요합니다. 과도한 스트레스를 피하고 적절한 체중을 유지해야합니다.